MODY3的研究、认识现状及处理

杜玉茗；刘国良

关键词：肝细胞核因子(HNF)1α突变

摘要：目前已明确“青少年的成人起病型糖尿病”(MODY)是一种异质性常染色显性遗传病,按1999年WHO对糖尿病公布的新的诊断标准和分型的建议,将MODY归属于第三类型中的特殊类型糖尿病中,在第三类型中,又细分为8个类型,其中之一即β细胞功能基因缺陷:提到了MODY3、MODY2、MODY1、线粒体DNA、其它.但此分型的产生,是源于1996年底在英国伦敦召开的WHO糖尿病及其并发症诊断标准和分型咨询委员会会议,提出了糖尿病命名、诊断和分型新的建议草案,ADA参照这个建议,并和国际糖尿病联盟取得共识,于1997年6月公布了此新的诊断标准和分型的建议,而1999年得到WHO的认可并采用.当时人们对MODY的认识只有前3个亚型,MODY4的首次报导是在1998年,故未列入本次分型中.